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Vascularite leucocytoclasique nécrosante sévère chez un patient prenant du bosentan

Une patiente de 47 ans souffrait d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique sévère depuis 1988 achetez des comprimés. Le patient a refusé un traitement par prostanoïdes ou transplantation pulmonaire. Son évolution clinique était extraordinairement stable avec seulement l’acénocoumarol et la métolazone. En juin 2002, une cathétérisation cardiaque droite a été réalisée (pression artérielle pulmonaire moyenne de 68 mm Hg, index cardiaque de 2,0 l / min / m2, saturation veineuse mixte d’oxygène de 51%, pas de vasoréactivité). Le traitement par le bosentan 62,5 mg deux fois par jour a été démarré et la spironolactone a été ajoutée. Quatre semaines plus tard, le patient pouvait parcourir une distance de 380 mètres en six minutes, contre 338 mètres avant le traitement. La dose de bosentan a été augmentée à 125 mg deux fois par jour. Quatre jours plus tard, le patient a éprouvé des démangeaisons des deux jambes. Au bout de trois jours, des lésions cutanées vascularites typiques sont apparues sur les deux jambes (figure). Une biopsie cutanée a montré une vascularite leucocytoclasique et une coloration du complexe immun négatif. L’hématologie, la chimie du sang et les variables immunologiques étaient sans particularité. Bosentan a été arrêté immédiatement. Les diurétiques et l’acénocoumarol ont été poursuivis. Les lésions cutanées vascularisées se sont améliorées lentement au cours des semaines suivantes. La biopsie de la peau a montré une vasculite leucocytoclasique