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démence frontotemporale

points récapitulatifsLa démence frontotemporale fait référence à un groupe varié de maladies qui, collectivement, sont une cause majeure d’apparition précoce La démence fronto-temporale produit une atrophie cérébrale sélective des lobes frontaux et temporaux nécessitant une imagerie par résonance magnétique cérébrale pour un diagnostic précis. Ces maladies se présentent principalement sous forme d’aphasie progressive ou de désintégration de la personnalité et du comportement pouvant être confondues avec un trouble psychiatrique contusion. proviennent de mutations dominantes dans l’un des trois gènes causaux majeursLa démence fronto-temporale est communément associée à d’autres troubles neurologiques, en particulier le parkinsonisme ou la maladie du motoneuroneLe traitement reste favorable, mais les patients et les familles ont besoin d’e counselling étendu, planification future et participation des services sociaux et de santé mentale La démence fronto-temporale (FTD) est un groupe cliniquement et pathologiquement hétérogène de démences non-Alzheimer caractérisées collectivement par une atrophie progressive sélective impliquant les lobes frontaux ou temporaux, ou les deux.1

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4 Des cas de FTD ont été décrits depuis la fin du 19ème siècle, initialement le plus complètement par Arnold Pick, qui a donné son nom à la désignation historique de l’ensemble du spectre FTD en tant que maladie de Pick &#x02019 ;. Cependant, au cours des trois dernières décennies, la complexité clinique et pathologique de ces maladies et leur statut unique en tant qu’exemples de dégénérescence cérébrale sélective ont été pleinement appréciés. La DFT est sensiblement moins fréquente que la maladie d’Alzheimer, avec des estimations de la prévalence de la population allant de 4 à 15 pour 100 000 avant 65 ans dans les études épidémiologiques européennes et américaines1. Cependant, ce groupe de maladie est d’une importance disproportionnée en tant que cause de la démence précoce et de tous les coûts socio-économiques et humains qui en découlent. Bien que la maladie débute généralement au cours de la sixième décennie de la vie, elle peut commencer dès la troisième ou la neuvième décennie, et la prévalence de la DFT dans les groupes plus âgés a presque certainement été sous-estimée. , en mettant l’accent sur les aspects cliniques et en soulignant les progrès récents et les perspectives. La figure 1 ​ 1 fournit une vue d’ensemble schématique de FTD montrant les syndromes et les maladies cliniques et neuroanatomical principaux, et les rapports entre eux. Fig 1   Pathologies moléculaires et corrélations phénotypiques dans la démence frontotemporal. Le schéma montre les principaux gènes responsables de la démence frontotemporale, des substrats histopathologiques et des phénotypes cliniques. Les profils neuroanatomiques sont montrés comme coronaires … Sources et critères de sélectionNous avons examiné la littérature récente sur la démence frontotemporale, en ciblant les études de langue anglaise publiées depuis 1990. Nous avons sélectionné des articles sur la base de nos connaissances personnelles et des recherches dans la base de données Medline. # x0201c; démence frontotemporale, ” “ dégénérescence lobaire frontotemporale, ” &#x0201c: aphasie progressive non fluorescente, ” “ démence sémantique, ” et “ aphasie logopénique, ” et chacun de ces termes en conjonction avec le diagnostic “ ” “ traitement, ” et “ thérapie. ” La sélection finale des références reposait sur notre jugement de pertinence, d’exhaustivité et de compatibilité avec des critères cliniques, pathologiques et génétiques récents.