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Un homme âgé de 1 an présentant des lésions cutanées remplies de liquide, une pigmentation inégale et une lésion cutanée après un traumatisme trivial

Voir page – pour le Photo QuizDiagnostic: Porphyrie cutanée tardive chez un patient nouvellement diagnostiqué du SIDAL’examen histopathologique de la bulle a révélé un clivage sous-épidermique avec « feston » des papilles dermiques, un infiltrat lymphocytaire dermique léger et des globules éosinophiles linéaires « corps de chenilles » dans le toit blister La coloration acide-Schiff a accentué les corps de la chenille ainsi que les parois capillaires dermiques supérieures épaissies. L’examen de lumière de l’urine du bois a révélé une fluorescence rose corail. Les résultats d’une porphobilinogène urinaire d’une heure étaient dans les limites normales diabète de type 2. Absence de implication neuroviscérale avec les résultats cliniques et histopathologiques susmentionnés a confirmé le diagnostic de porphyrie cutanée tardive PCT

Vue de la figure grandDownload slideClivage sub-épidermique, corps de chenilles dans le toit de boursouflure, festonnage des papilles dermiques, et les pointes de flèche infiltrées lymphocytaires dermiques minimes; coloration à l’hématoxyline et à l’éosine, grossissement xFigure View largeTélécharger le clivage sous-cutané, les corps de chenilles dans le toit blister, le festonnage des papilles dermiques et les pointes de flèches infiltrées lymphocytaires dermiques minimales; coloration à l’hématoxyline et à l’éosine, grossissement ×

Figure View largeTélécharger la diapositivePhotos montrant des érosions, des croûtes et des cicatrices hypopigmentées A; tête de flèche et pigmentation tachetée mal définie avec des érosions et des cicatrices B; arrowheadFigure View largeTélécharger les diaposPhotos montrant des érosions, des croûtes et des cicatrices hypopigmentées A; tête de flèche et pigmentation tachetée mal définie avec des érosions et des cicatrices B; arrowheadPorphyrias, un groupe de rares maladies héréditaires ou acquises, se produisent en raison de la carence ou de l’activité réduite de l’une des enzymes dans la voie de biosynthèse de l’hème PCT, décrit en premier, est le plus commun de toutes les porphyries et se produit en raison de la carence cinquième enzyme, l’uroporphyrinogène décarboxylase La PCT de type I est sporadique, présente un début d’adulte avec une déficience enzymatique limitée au foie et est plus fréquente que le type familial II rare, qui commence durant l’enfance et présente une déficience enzymatique impliquant tous les tissus y compris les globules rouges. Les facteurs les plus reconnus qui précipitent la PCT sporadique sont l’abus d’éthanol, la sidérose hépatique, l’exposition aux toxines, par exemple, les biphényles polychlorés, l’hexachlorobenzène et le tétrachlorodibenzo-p-dioxine, plusieurs anticonvulsivants, les suppléments de fer, les sulfonamides, la zidovudine, ou indinavir et infections virales virus de l’hépatite C et probablement virus de l’immunodéficience humaine [VIH] In, Wissel et al étaient e premier cas de PCT associé à l’infection par le VIH Depuis lors, plusieurs cas supplémentaires ont été rapportés dans la littérature [-,] Les manifestations cutanées de PCT sporadiques comprennent des lésions vésiculobulleuses prurigineuses sur des zones exposées au soleil et des sites soumis à un traumatisme frictionnel, hypertrichose, hyperinfestation et hypopigmentation, cicatrisation, et milia L’infection par le VIH peut précipiter la PCT par plusieurs mécanismes Elle affecte le métabolisme de la porphyrine en réduisant la capacité du système oxydase à fonction mixte dépendante du cytochrome P, nécessaire pour détoxiquer les produits chimiques et provoquer une érythropoïèse inefficace En outre, les individus infectés par le VIH peuvent avoir une production accrue d’œstrogènes due à un métabolisme altéré des stéroïdes, perturbant ainsi la synthèse de l’hème et conduisant finalement à la PCT Bien que la PCT chez les personnes infectées par le VIH se développe dix ans plus tôt que chez les personnes non infectées par le VIH, il peut également être diagnostiqué notre cas avec le diagnostic du VIH, suggérant que le VIH en soi et non l’état immunitaire réduit précipite la porphyrie uroporphyrine élevée et coproporphyrine dans les échantillons d’urine, et fluorescence rose-rouge de l’urine sur l’examen de lumière de Wood confirmer le diagnostic de PCT L’examen histopathologique révèle des bulles sous-épidermiques non inflammatoires, des parois capillaires dermiques légèrement épaissies, des festons des papilles dermiques et des corps de chenilles dans le toit blister Le traitement conventionnel du PCT comprend l’évitement des précipitants porphyrinogènes et une photoprotection stricte. Des excrétions d’uroporphyrine ou de phlébotomie pour épuiser les réserves de fer excédentaires [,,,] Desferrioxamine mésylate et cholestyramine ont également été essayés Notre patient avait plusieurs caractéristiques cutanées du PCT Figure et facteurs de risque abus d’alcool, supplémentation en fer et infection par le VIH connus précipiter le PCT biopsie et la lumière de Wood confirmation de PCT, il a commencé à l’hydroxychloroquine et la thérapie antirétrovirale consistant en stavudine, lamivudine et névirapine et a été conseillé sur la nécessité de l’abstinence complète de l’alcool ainsi que la protection solaire stricte

Remarques

Remerciements Nous remercions le Dr Pradeep Mahajan pour les images histopathologiquesPotential conflits d’intérêt AG reçoit un financement de la Fondation Gilead et les National Institutes of Health des États-Unis Tous les autres auteurs ne signalent aucun conflit potentiel Tous les auteurs ont soumis le formulaire ICMJE pour la divulgation des conflits d’intérêts potentiels. considérer pertinent au contenu du manuscrit ont été divulgués